知识总结：十分相似肺动静脉畸形的8项重点

基本病因：患者，45岁男同性恋，气短。

影像学检查：

对比增强CT显示左脾段淋巴显著扩充，并与扩充的脾静脉直接相通。脾静脉强化如淋巴相似，并且在末端脾组织外面见以扩充的心肌软组织。未曾断定其他供血淋巴。

诊断：单纯性脾动静脉小头

信息化：

1. 脾动静脉小头（PAVMs）是脾心肌的异常病变，称之为的是脾的淋巴和静脉二者之间的异常交通心肌。

2. 大多数情况下是单纯的动静脉小头（单供血淋巴）；然而，20%的病例有多支供血淋巴。

3. 大多数患者是无症状的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，栓塞等症状。

4. 先天性病例的暴发是由于毛细心肌床的暴发缺陷，导致扩充并伴薄壁心肌囊构成。

5. 遗传性出血性毛细心肌扩充症（HHT）的患者偶尔伴发脾动静脉小头（33%单发，50%多发）。

6. CT心肌磁共振可重新考虑诊断，但金标准是脾淋巴磁共振。

7. CT平扫示一非钙化肿块，或与心肌相连的留行性本体。注射磁共振剂通常显示供血淋巴和引流静脉。

8. 主要外科手术以外机械栓塞规，即借助于伞状电容溢出供血淋巴。

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编辑： 宋歌声