Blood：典型的痤疮样水疱病样淋巴组织增生性疾病！
2022-03-28 12:09 来源：汕尾
典型的痤疮样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)患者血液T细胞和/或NK细胞通常携带高水平的细胞EB病毒(EBV)DNA，阳光照射会造成皮肤损伤，皮肤受损EBV淋巴细胞浸润感染。HVLPD在美国和欧洲很少见，但在亚洲和南美洲很常见。该病可发展为全身性疾病，导致死性淋巴瘤。JeffreyICohen11年来，16人被收治HVLPD与非白种人(5/6)相比，白种人(1/10)很少进展成全身性EBV疾病。截至最后一次随访，10名白种人健康状况良好，三分之二(4/6)的非白种人需要造血干细胞移植。非白种人HVLPD发病年龄晚于白种人(平均年龄8岁)vs5岁），但EBV病毒水平较高(平均:1515000vs250000拷贝/ml），而且血液中低NK细胞和T细胞数量的患者更多(分别是83%)vs50%和83%vs30%)。白种人患者的皮肤RNA测序分析显示，与正常皮肤相比，损伤皮肤可以吸引T细胞和NK细胞的IFN-γ和趋化因趋化因素的表达水平。因此，和HVLPD与非白种人患者相比，HVLPD白种人患者更不容易进入EBV全身性疾病的预后也更好。原始出处：JeffreyICohen，etal.Hydroavacciniforme-likelymphoproliferativedisorder：anEBVdiseasewithalowriskofsystemicillnessinCaucasians.Blood2019：blood.2018893750；doi：https：//doi.org/10.1182/blood.2018893750本文为梅斯医学（MedSci）原创编译，转载需授权！
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